[Moyamoya in Aragon: epidemiology and self-perception of quality of life]. / Moyamoya en Aragón. Epidemiología y calidad de vida autopercibida.

INTRODUCTION: Moyamoya angiopathy is a vasculopathy caused by stenosis/occlusion of one or both intracranial internal carotid arteries. Although more common in Eastern countries, its prevalence is increasing in the West. An angioresonance or angiography is essential for its diagnosis. There are two options for treatment: conservative (medical) treatment or surgical bypass techniques. PATIENTS AND METHODS: Nineteen patients were selected using International Classification of Diseases codes, and their demographic characteristics and health outcomes were studied. They were administered a scale for the screening of anxious-depressive syndrome (the Hospital Anxiety and Depression Scale - HADS) and another scale for self-perceived quality of life (SF-36). After applying the inclusion/exclusion criteria, eight of these patients were studied. RESULTS: Nineteen patients were studied (52.63% male, 57.89% European) and the Aragonese prevalence was estimated at 1.37/100,000 inhabitants. The most frequent clinical presentation was ischaemic stroke (73.68%). The HADS detected two positive cases of anxiety and one case of depression. According to the SF-36, the worst self-rated aspects were vitality (median: 35/100) and general health (median: 42.5/100), while the best rated was physical function (mean: 93.57/100). CONCLUSIONS: This is the Spanish series with the highest prevalence and the only one that addresses self-perceived health and screening of the anxious-depressive syndrome. Further research is needed to address this entity and determine its true prevalence in the West.

TITLE: Moyamoya en Aragón. Epidemiología y calidad de vida autopercibida.Introducción. La angiopatía de moyamoya es una vasculopatía originada por la estenosis/oclusión de una o ambas carótidas internas intracraneales. Aunque es más frecuente en países orientales, está aumentando su prevalencia en Occidente. Para su diagnóstico es imprescindible una angiorresonancia o una angiografía. En su tratamiento hay dos opciones: el tratamiento conservador (médico) o las técnicas quirúrgicas de bypass. Pacientes y métodos. Se seleccionó a 19 pacientes mediante códigos de la Clasificación internacional de enfermedades, y se estudiaron sus características demográficas y resultados en salud. Se les administró una escala para el cribado de síndrome ansiosodepresivo ­escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HADS)­ y otra de autopercepción de calidad de vida (SF-36). De estos pacientes, se estudió a ocho al aplicar los criterios de inclusión/exclusión. Resultados. Se estudió a 19 pacientes (52,63%, hombres; 57,89%, europeos) y se estimó la prevalencia aragonesa en 1,37/100.000 habitantes. La clínica más frecuente fue el ictus isquémico (73,68%). La HADS detectó dos casos positivos para ansiedad y un caso de depresión. Según el SF-36, los aspectos peor autopercibidos fueron la vitalidad (mediana: 35/100) y la salud general (mediana: 42,5/100); mientras que el mejor valorado fue la función física (media: 93,57/100). Conclusiones. Se trata de la serie española con mayor prevalencia y la única que aborda la salud autopercibida y el cribado del síndrome ansiosodepresivo. Son necesarios más estudios que permitan abordar esta entidad y cuál es la verdadera prevalencia en Occidente.

Moyamoya en Aragón. Epidemiología y calidad de vida autopercibida / Moyamoya in Aragon: epidemiology and self-perception of quality of life

Introducción La angiopatía de moyamoya es una vasculopatía originada por la estenosis/oclusión de una o ambas carótidas internas intracraneales. Aunque es más frecuente en países orientales, está aumentando su prevalencia en Occidente. Para su diagnóstico es imprescindible una angiorresonancia o una angiografía. En su tratamiento hay dos opciones: el tratamiento conservador (médico) o las técnicas quirúrgicas de bypass. Pacientes y métodos Se seleccionó a 19 pacientes mediante códigos de la Clasificación internacional de enfermedades, y se estudiaron sus características demográficas y resultados en salud. Se les administró una escala para el cribado de síndrome ansiosodepresivo –escala de ansiedad y depresión hospitalaria (HADS)– y otra de autopercepción de calidad de vida (SF-36). De estos pacientes, se estudió a ocho al aplicar los criterios de inclusión/exclusión. Resultados Se estudió a 19 pacientes (52,63%, hombres; 57,89%, europeos) y se estimó la prevalencia aragonesa en 1,37/100.000 habitantes. La clínica más frecuente fue el ictus isquémico (73,68%). La HADS detectó dos casos positivos para ansiedad y un caso de depresión. Según el SF-36, los aspectos peor autopercibidos fueron la vitalidad (mediana: 35/100) y la salud general (mediana: 42,5/100); mientras que el mejor valorado fue la función física (media: 93,57/100). Conclusiones Se trata de la serie española con mayor prevalencia y la única que aborda la salud autopercibida y el cribado del síndrome ansiosodepresivo. Son necesarios más estudios que permitan abordar esta entidad y cuál es la verdadera prevalencia en Occidente. (AU)

INTRODUCTION Moyamoya angiopathy is a vasculopathy caused by stenosis/occlusion of one or both intracranial internal carotid arteries. Although more common in Eastern countries, its prevalence is increasing in the West. An angioresonance or angiography is essential for its diagnosis. There are two options for treatment: conservative (medical) treatment or surgical bypass techniques. PATIENTS AND METHODS Nineteen patients were selected using International Classification of Diseases codes, and their demographic characteristics and health outcomes were studied. They were administered a scale for the screening of anxious-depressive syndrome (the Hospital Anxiety and Depression Scale – HADS) and another scale for self-perceived quality of life (SF-36). After applying the inclusion/exclusion criteria, eight of these patients were studied. RESULTS Nineteen patients were studied (52.63% male, 57.89% European) and the Aragonese prevalence was estimated at 1.37/100,000 inhabitants. The most frequent clinical presentation was ischaemic stroke (73.68%). The HADS detected two positive cases of anxiety and one case of depression. According to the SF-36, the worst self-rated aspects were vitality (median: 35/100) and general health (median: 42.5/100), while the best rated was physical function (mean: 93.57/100). CONCLUSIONS This is the Spanish series with the highest prevalence and the only one that addresses self-perceived health and screening of the anxious-depressive syndrome. Further research is needed to address this entity and determine its true prevalence in the West. (AU)

Actualización en el manejo de la hipertensión intracraneal tras un traumatismo craneoencefálico / Update in management of intracraneial hypertensión after traumatic brain injury

El traumatismo craneoencefálico es una entidad heterogénea y dinámica cuya característica común, cualquiera que sea su etiología, es la disminución de la perfusión cerebral en las horas siguientes al impacto. Dado que las lesiones cerebrales por hipoxia,pueden producirse en momentos variables tras el traumatismo, la monitorización de la hipoxia, la disfunción metabólica, la hipertensión intracraneal y la actividad comicial deben detectarse de forma precoz para evitar secuelas. La neuromonitorización va a permitir detectar esas posibles anomalías que pueda comprometer el adecuado aporte de oxígeno y sustrato metabólico a las células cerebrales. A pesar de que, en los últimos años, se han incrementado las herramientas de medición de oximetría cerebral, en nuestro país su uso sigue siendo todavía muy limitado y la monitorización se basa, fundamentalmente, en la observación de la presión intracraneal y la presión de perfusión cerebral, insuficiente para garantizar una adecuada oxigenación cerebral. El objetivo de esta revisión pretende integrar la fisiopatología del traumatismo craneoencefálico con las distintas técnicas de neuromonitorización, proporcionando así un manejo actualizado y más individualizado que mejore el pronóstico del enfermo neurocrítico. (AU)

Trauma brain injury is a heterogeneous and dynamic entity characterized, whatever its etiology, by a decrease in cerebral perfusion the first hours after the impact. Brain injury due to hypoxia can occur after trauma, so monitoring brain hypoxia, metabolic dysfunction, intracranial hypertension and seizure activity must be detected early to prevent brain sequelae. Neuromonitoring will detect those anomalies that could compromise the adequate oxygen supply and substrates of cerebral metabolism. Despite cerebral oximetry monitoring has increased in recent years, unfortunately very limited in our country, neuromonitoring is often based on intracranial pressure and cerebral perfusion pressure, insufficient to measure cerebral oxygenation. The objective of this review is to integrate the pathophysiology of trauma brain injury with the different neuromonitoring techniques to provide an updated and more individualized management that improves the prognosis of neurocritical patients. (AU)

Hidrocefalia aguda a presión negativa: propuesta de manejo y valor de la ventriculostomía temprana / Acute negative-pressure hydrocephalus: Management algorithm and value of early endoscopic ventriculostomy

La hidrocefalia aguda a presión negativa es una entidad poco frecuente, infradiagnosticada y asociada a una elevada morbimortalidad. Se propone un algoritmo diagnóstico-terapéutico para el manejo de esta patología, valorando la realización de una ventriculostomía endoscópica de manera precoz. Material y método: Estudio retrospectivo observacional en el que se analizan los casos diagnosticados de hidrocefalia aguda a presión negativa en el periodo 2016-2020. Se recogieron los siguientes datos: edad, síntomas, causa primaria de hidrocefalia, existencia de derivación, infección o intervención quirúrgica previas, tiempo hasta la realización de la ventriculostomía, tratamiento definitivo de la hidrocefalia y estado clínico de los pacientes a los 6 meses. Se desarrolla el protocolo de manejo propuesto y se lleva a cabo una justificación fisiopatológica del mismo basada en una revisión bibliográfica. Resultados: Se identificaron 5 pacientes con diagnóstico de hidrocefalia aguda a presión negativa, en 4 de los cuales se aplicó el protocolo propuesto, llevándose a cabo un diagnóstico precoz y una ventriculostomía endoscópica temprana. Dos de ellos (50%) experimentaron una resolución completa de la hidrocefalia, mientras que en los otros 2 casos se apreció normalización de la presión intraventricular, aunque requirieron derivación permanente. Un paciente falleció por infección sistémica (20%), los otros 4 (80%) fueron dados de alta sin modificaciones reseñables en su estado clínico basal. Conclusiones:La rápida identificación de un estado de hidrocefalia aguda a presión negativa es crucial para el correcto manejo del paciente y para disminuir complicaciones. El empleo de un protocolo específico y la realización temprana de una ventriculostomía premamilar endoscópica podrían mejorar los resultados (AU)

Introduction: Acute negative-pressure hydrocephalus is an uncommon, underrecognized patology with a high morbidity and mortality. We propose an algorithm to facilitate the management of these patients, promoting the early diagnosis and the use of endoscopic third ventriculostomy as initial therapeutic option. Material and methods: We performed an observational retrospective study in which patients diagnosed with acute negative-pressure hydrocephalus were included. Patient age and symptoms, primary etiology of hydrocephalus, previous shunt, infection and surgical procedures, time from clinical deterioration to endoscopic procedure, definitive treatment and patient outcomes were recorded. Our management algortihm is exposed and justified. Results: We identified 5patients with diagnosis of acute negative-pressure hydrcephalus. In 4 of them the management algorithm was applied and early diagnosis and endoscopic ventriculostomy were performed. We observed complete succes of the endoscopic procedure in 2 patients (50%); the other 2required permanent shunt, nevertheless resolution of the low-pressure state was achieved. One patient died after systemic infection (20%), 80% of the patients experienced good outcome. Conclusions: The early identification of a negative-pressure hydrocephalic state is essential to reduce complications. Application of a specific management algortihm and early endoscopic third ventriculostomy could be advantageous to achieve better outcomes (AU)

Myelopexy: A novel technique in posttraumatic syringomyelia / Mielopexia: una técnica novedosa para la siringomielia postraumática

Posttraumatic syringomyelia (PTS) is a well-reported phenomenon that usually takes place in the long-term course of patients following spinal cord injury. Different surgical procedures have been described: spinal cordectomy is usually a last option technique, but might be an excellent choice in patients with severe spinal cord injuries. We present a young patient with complete spinal cord injury after spine trauma, who developed posttraumatic syringomyelia with progressive motor deterioration twelve years after fixation. We performed a novel surgical technique (myelopexy) with excellent resolution of syringomyelia, sparing the negative implications of complete cord transection. Some artistic illustrations made by one of the corresponding authors are included, to better understanding of operative details (AU)

La siringomielia postraumática (SPT) es un fenómeno bien documentado, que suele ocurrir en la recuperación a largo plazo de los pacientes después de una lesión de la médula espinal. Se han descrito diferentes procedimientos quirúrgicos: la cordectomía de la médula espinal es generalmente una técnica que se considera como última opción, pero podría ser una excelente elección para pacientes con lesiones graves en dicha zona. Presentamos el caso de un paciente joven con una lesión completa de la médula espinal después de un traumatismo de la columna vertebral, que desarrolló una siringomielia postraumática con un deterioro motor progresivo 12 años después de la fijación. Aplicamos una novedosa técnica quirúrgica (mielopexia) con una excelente resolución de la siringomielia, evitando las implicaciones negativas de la transección completa de la médula. Se incluyen algunas ilustraciones realizadas por uno de los autores para una mejor comprensión de los detalles de la intervención quirúrgica (AU)

Influencia de la estimulación cerebral profunda en la carga de cuidadores de pacientes con enfermedad de Parkinson / Deep brain stimulation for patients with Parkinson's disease: Effect on caregiver burden

INTRODUCCIÓN: Nuestro objetivo es determinar el grado de carga de cuidadores de pacientes con enfermedad de Parkinson en tratamiento con estimulación cerebral profunda (ECP) con respecto a aquellos en estadios avanzados con otros tratamientos y las variables asociadas a la presencia de sobrecarga. MATERIAL Y MÉTODOS: Se incluyeron de forma consecutiva pacientes con enfermedad de Parkinson en tratamiento con ECP, utilizando como grupo control a otros con enfermedad de Parkinson en estadio avanzado sin ECP. Los pacientes fueron sometidos a una valoración mediante las escalas UPDRS-II, UPDRS-III, UPDRS-IV, Hoehn y Yahr, Schawb & England, Barthel, PDQ-39, MoCA, Apathy Scale, HADS y la QUIP abreviada. A los cuidadores se les estudió mediante el inventario de sobrecarga de Zarit y de valoración afectiva HADS. RESULTADOS: Se incluyeron 11 pacientes en tratamiento con ECP y 11 con otros tratamientos. En aquellos con ECP se observó una mejor calidad de vida según la escala PDQ-39 (p = 0,028), y una menor puntuación en la subescala HADS para la ansiedad (p = 0,010). Se observó sobrecarga en un 54,5% de los cuidadores de pacientes de ambos grupos (p = 1,000), con una puntuación similar en la escala Zarit (p = 0,835). La presencia de sobrecarga se asoció a una mayor puntuación en la escala de apatía (p = 0,048) y en la subescala HADS de ansiedad en el cuidador (p = 0,006). CONCLUSIÓN: Según los resultados de nuestro estudio el tratamiento con ECP no se relaciona con una menor carga del cuidador, siendo la apatía del paciente y la ansiedad del cuidador factores asociados a su desarrollo

INTRODUCTION: Our aim is to assess the burden on caregivers of patients with Parkinson's disease treated with deep brain stimulation (DBS) compared to those caring for patients at advanced stages and undergoing other treatments. We have also assessed the variables associated with presence of caregiver overload. MATERIAL AND METHODS: We included consecutive patients with Parkinson's disease treated with DBS. Our control group included patients in advanced stages of Parkinson's disease undergoing other treatments. Patients were assessed with the following scales: UPDRS-II, UPDRS-III, UPDRS-IV, Hoehn and Yahr, Schwab & England, Barthel, PDQ-39, MoCA, Apathy Evaluation Scale, HADS, and the abbreviated QUIP. Caregiver burden was evaluated with the Zarit caregiver burden interview and their moods were assessed with the HADS scale. RESULTS: We included 11 patients treated with DBS and 11 with other treatments. For patients treated with DBS, we observed a better quality of life according to the PDQ-39 questionnaire (P = .028), and a lower score on the HADS anxiety subscale (P = .010). Caregiver overload was observed in 54.5% of the caregivers of patients in both groups (P = 1.000); Zarit scores were similar (P = .835). Caregiver overload was associated with higher scores on the caregiver's Apathy Evaluation Scale (P = .048) and on the HADS anxiety subscale (P = .006). CONCLUSION: According to our results, treatment with DBS is not associated with lower caregiver burden. Apathy in patients and anxiety in caregivers are factors associated with the appearance of overload

Deep brain stimulation for patients with Parkinson's disease: Effect on caregiver burden. / Influencia de la estimulación cerebral profunda en la carga de cuidadores de pacientes con enfermedad de Parkinson.

INTRODUCTION: Our aim is to assess the burden on caregivers of patients with Parkinson's disease treated with deep brain stimulation (DBS) compared to those caring for patients at advanced stages and undergoing other treatments. We have also assessed the variables associated with presence of caregiver overload. MATERIAL AND METHODS: We included consecutive patients with Parkinson's disease treated with DBS. Our control group included patients in advanced stages of Parkinson's disease undergoing other treatments. Patients were assessed with the following scales: UPDRS-II, UPDRS-III, UPDRS-IV, Hoehn and Yahr, Schwab & England, Barthel, PDQ-39, MoCA, Apathy Evaluation Scale, HADS, and the abbreviated QUIP. Caregiver burden was evaluated with the Zarit caregiver burden interview and their moods were assessed with the HADS scale. RESULTS: We included 11 patients treated with DBS and 11 with other treatments. For patients treated with DBS, we observed a better quality of life according to the PDQ-39 questionnaire (P=.028), and a lower score on the HADS anxiety subscale (P=.010). Caregiver overload was observed in 54.5% of the caregivers of patients in both groups (P=1.000); Zarit scores were similar (P=.835). Caregiver overload was associated with higher scores on the caregiver's Apathy Evaluation Scale (P=.048) and on the HADS anxiety subscale (P=.006). CONCLUSION: According to our results, treatment with DBS is not associated with lower caregiver burden. Apathy in patients and anxiety in caregivers are factors associated with the appearance of overload.

Lumbociática como forma de presentación de una malformación vascular: síndrome de Foix-Alajouanine / Sciatica as a presentation form of a vascular malformation: Foix-Alajouanine syndrome

La lumbociática y la lumbalgia son el motivo más frecuente de consulta de origen musculoesquelético en atención primaria y especializada. Las malformaciones vasculares medulares y entre ellas las fístulas arteriovenosas son una rara entidad, pero una causa tratable de tetraplejía progresiva. Los síntomas de aparición pueden ser dolor radicular y lumbar, debilidad y alteración de esfínteres entre otros. La fisiopatología de estas malformaciones explica mediante las variaciones de presión venosa la forma de aparición relacionada con los esfuerzos y la clínica tan variable. Es imprescindible un diagnóstico diferencial con otras afecciones con sintomatología neurológica. El diagnóstico y tratamiento precoz puede evitar la progresión. Presentamos el caso de un varón de 40 años diagnosticado inicialmente de lumbociática, que evolucionó de manera aguda a una paraparesia y cuyo diagnóstico resultó ser una fístula arteriovenosa medular. Describimos los tipos de malformaciones arteriovenosas y su fisiopatología (AU)

Sciatica and low back pain are the most frequent reasons for skeletal muscle consultation in primary and specialized care. Spinal cord vascular malformations, among them arteriovenous fistulae, are a rare but a treatable condition of progressive paraplegia and tetraplegia. The initial symptoms may be radicular and lumbar pain, weakness and sphincters disorders, among others. The pathophysiology of these malformations explains the presentation form related to efforts and such variable clinical symptoms according to the variation of venous pressure. A differential diagnosis must be made in regards to other diseases that have neurological symptoms. Early diagnosis and treatment can prevent the disease-progression. We report the case of a 40-year old man initially diagnosed of sciatica that evolved to acute paraparesia. Finally, he was diagnosed of spinal arteriovenous fistula. We describe the different types of arteriovenous malformations and their pathophysiology (AU)